①私の病気、肺高血圧症肺高血圧症とは心臓から肺に血液を送る肺動脈の血圧が高くなってしまう病気をいいます。 原因はさまざまです。例えば先天性心疾患や弁膜症や膠原病や肺塞栓病です。 原発性肺高血圧症とは、原因が明らかでない肺高血圧症のことをいいます。特定疾患になっています。この病気になると血液の循環が十分でなく、疲れやすくなったり、軽度の労作でもすぐ息苦しくなったり、 動悸がしたり、場合によっては喀血したり気を失うこともあります。また、足がむくんだり、肝臓が腫れたり、 お腹に水が溜まったりもします。このような状態を心不全と言います。 肺動脈に血液を送る心臓の部分右心室に高い圧力がかかり、 肺高血圧症が持続すると右心室がうまく働けなくなり、命を失うもとになります。 私の場合はこの原発性肺高血圧症なのか先天性心疾患が原因となるアイゼンメンジャー症候群という病気なのか 判断が難しいそうです。結局原因がよくわからないので原発性肺高血圧症になっています。 よく医師にピュアな原発性肺高血圧症じゃないなどといわれ、日本に数百人いるといわれている患者さんの中でも 本当に珍しいラッキーなケースで、症状が急激に進まないまま３０年以上たっています。
②治療法最近になって血管拡張剤などを使っての治療法の開発が進み、 在宅酸素療法とあわせて自宅での療養がかなり可能になってきています。 しかし重症化すれば入院して移植を待つしか道はありません。重症化しないよう無理をせず、安静を保つことが最も重要です。
引用 ＰＰＨ研究所 |
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